Ursache der allergischen Vaskulitis

Bei dieser Krankheit kommt es zu Entzündungen der Blutgefäße (Vaskulitis), was eine Reaktion des Körpers darstellt.

Auslöser können bestimmte Infektionen oder Medikamente sein, in manchen Fällen ist die Ursache nicht bekannt.
Mögliche Anzeichen sind allgemeine Symptome wie Fieber oder Erschöpfung, gefolgt von weiteren Symptomen, die vom betroffenen Organ abhängen.
Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine Gewebeprobe aus einem betroffenen Organ entnommen, um eine Entzündung der Blutgefäße zu identifizieren.
Zur Behandlung der Entzündung und zur Linderung der Symptome werden häufig Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva eingesetzt.

Vaskulitis kann in jedem Lebensalter auftreten, wobei manche Arten in bestimmten Altersgruppen geläufiger sind.

Die Vaskulitis kann Arterien (große, mittlere und kleine) sowie Kapillaren und Venen betreffen. Dabei kann ein Blutgefäß komplett oder nur teilweise betroffen sein. Die Krankheit kann Blutgefäße angreifen, die einen Körperteil wie Kopf, Nerven oder Haut versorgen, oder aber auch Blutgefäße, welche viele verschiedene Organe versorgen (systemische Vaskulitis). Jedes Organsystem kann betroffen sein. In einigen Fällen ist lediglich die Haut betroffen, ohne Beteiligung innerer Organe (kutane Vaskulitis).

Die Ursachen der Vaskulitis

Üblicherweise ist die Ursache der Krankheit nicht bekannt. In diesen Fällen wird die Vaskulitis als primäre Vaskulitis bezeichnet. Wird die Erkrankung jedoch durch Infektionen, Toxine, bestimmte Viren, insbesondere Hepatitisviren und Medikamente ausgelöst, so spricht man von sekundärer Vaskulitis.

Ebenso kann eine Krebserkrankung oder eine andere entzündliche Krankheit eine Ursache sein. Vermutlich wird die Entzündung ausgelöst, wenn das Immunsystem ein Blutgefäß oder einen Teil davon für einen Fremdkörper hält und bekämpft. Die Zellen des Immunsystems, welche eine Entzündung auslösen, umgeben die betroffenen Gefäße und zerstören diese. Das beschädigte Blutgefäß kann undicht werden, sich verengen oder sich verstopfen. Dadurch wird das Gewebe nicht mehr durchblutet (ischämische Bereiche) und kann dauerhaft geschädigt werden oder sogar absterben.

Anzeichen einer Vaskulitis

Die Symptome der Vaskulitis können direkt von den geschädigten Blutgefäßen, aber auch indirekt von der Gewebeschädigung (z. B. der Nerven oder Organe) infolge einer Durchblutungsstörung (Ischämie) herrühren.

Die Symptome variieren je nach Größe und Position der betroffenen Blutgefäße und dem Schweregrad der Organschädigung. Folgendes kann beispielsweise auftreten:

Haut: Ein Hautausschlag mit bläulich-violetten bis bräunlichen Stellen (Einblutungen) oder Flecken (Purpura), Nesselausschlag, kleine Knötchen (Noduli), kleine Flecken (Petechien), fleckige Verfärbungen durch erweiterte oberflächennahe Gefäße (Livedo reticularis) oder Geschwüre (Ulkus) an den Unterschenkeln
Periphere Nerven: Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schwäche in der betroffenen Gliedmaße
Gehirn: Verwirrtheit und Schlaganfälle
Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen und Blut im Stuhl
Herz: Angina und Herzinfarkte
Lunge: Kurzatmigkeit, Husten (manchmal mit Blut), Keuchen
Nieren: Bluthochdruck, Flüssigkeitsstau (Ödeme) und Nierenfunktionsstörungen
Gelenke: Gelenkschmerzen oder -schwellungen

Die Entzündung kann ebenfalls allgemeine Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Erschöpfung, Muskelschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust verursachen.

Einige ernste Komplikationen der Vaskulitis müssen sofort behandelt werden. Beispielsweise kann eine Schädigung der Blutgefäße in Lunge, Gehirn oder anderen Organen zu Blutungen (Hämorrhagien) führen. Die Schädigung der Nieren kann rasant fortschreiten und bis hin zu Nierenversagen führen. Augenprobleme können zur Erblindung führen.

Diagnose der Vaskulitis

Untersuchung durch den Arzt
Blut- und Urintests
Gewebebiopsie (zur Bestätigung der Diagnose)
Gelegentlich bildgebende Diagnostikverfahren

Oftmals kommt kein Verdacht auf Vaskulitis auf, wenn sich erste Anzeichen bemerkbar machen, da die Krankheit selten ist und die meisten Symptome viel häufiger durch andere Störungen verursacht werden. Dennoch lassen bestimmte gemischte oder anhaltende Symptome letztendlich auf eine Vaskulitis schließen.

Die folgenden Blut- und Urintests werden in der Regel durchgeführt:

Großes Blutbild: Störungen wie zu wenig rote Blutkörperchen (Anämie), zu viele Blutplättchen, zu viele weiße Blutkörperchen oder ein hoher Anteil bestimmter weißer Blutkörperchen können ein Anzeichen für eine Vaskulitis, aber auch für viele andere Erkrankungen sein. Bei einer Vaskulitis kann es infolge einer geringeren Produktion an roten Blutkörperchen oder durch innere Blutungen zu einer Anämie kommen.
Umfassendes Stoffwechselprofil: Bei diesem Bluttest wird nach Substanzen gesucht, deren abweichende Werte auf schwere Nieren- oder Leberschäden hinweisen können. Die Nieren und die Leber sind von vielen Typen der Vaskulitis betroffen.
Antikörpertests: Je nach vermuteter Erkrankung wird das Blut auf bestimmte Antikörper (z. B. antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) und Komplementproteine untersucht. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper sind beispielsweise bei Personen mit Granulomatose mit Polyangiitis oder mikroskopischer Polyangiitis festzustellen.
Tests auf Infektionen: Mithilfe von Bluttests lassen sich ebenfalls Infektionen (z. B. Hepatitis B und Hepatitis C) erkennen, welche Ursache einer Vaskulitis sein können.
Tests auf Entzündungen: Die Schwere der durch die Vaskulitis hervorgerufenen Entzündung wird ebenfalls durch Bluttests bestimmt. Es wird z. B. gemessen, wie schnell rote Blutkörperchen (Erythrozyten) auf den Boden eines Reagenzglases absinken (Erythrozyten-Sedimentationsrate oder ESR). Eine schnelle Rate deutet auf eine Entzündung hin. Auch ein hoher Anteil an C-reaktivem Protein, das von der Leber als Reaktion auf eine Entzündung produziert wird, kann auf eine Entzündung hindeuten. Für Entzündungen gibt es jedoch auch andere Ursachen als eine Vaskulitis.
Urintest: Eine Urinprobe wird auf rote Blutkörperchen und Eiweiß untersucht. Mithilfe des Ergebnisses kann festgestellt werden, ob die Nieren betroffen sind. Dies ist wichtig, da eine Nierenentzündung zu schweren Schäden führen kann, noch bevor Symptome auftreten.

Blut- und Urintests können die Diagnose erleichtern, sind aber nicht immer aufschlussreich. Zur Bestätigung wird üblicherweise eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ entnommen und unter dem Mikroskop auf Anzeichen einer Vaskulitis untersucht (Biopsie). Für eine Hautbiopsie wird der Bereich betäubt (lokale Anästhesie), und die Biopsie kann häufig ambulant erfolgen.

Gelegentlich kann anstelle einer Biopsie eine Aufnahme der Blutgefäße (z. B. eine Arteriographie, Computertomographie [CT] oder Magnetresonanzangiographie) angefertigt werden. Unter Umständen sind weitere bildgebende Untersuchungen nötig. Wenn z. B. die Lunge scheinbar angegriffen ist, wird der Brustkorb geröntgt, und zusätzlich kann ein CT-Scan gemacht werden.

Andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen können durch bestimmte Tests ausgeschlossen werden.

Prognose bei Vaskulitis

Die Prognose hängt von Art und Schwere der Vaskulitis sowie den betroffenen Organen ab. Wenn Nieren oder Herz betroffen sind, ist die Diagnose in der Regel ungünstiger.

Behandlung der Vaskulitis

Behandlung der offensichtlichen Ursache der Vaskulitis (einschließlich Absetzen bestimmter Medikamente)
Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

Sobald eine Ursache erkannt wurde, wird diese behandelt. Wird die Vaskulitis beispielsweise durch eine Infektion ausgelöst, kann sie durch die Behandlung dieser Infektion ebenfalls therapiert werden. Vaskulitis-verursachende Medikamente werden abgesetzt. Weitere Behandlungen hängen von Art und Schwere der Vaskulitis und den betroffenen Organen ab. Typischerweise soll eine solche Behandlung das Immunsystem daran hindern, die Blutgefäße weiter anzugreifen.

Wenn lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz, Gehirn oder Nieren betroffen sind, ist häufig eine sofortige stationäre Behandlung erforderlich. In manchen Fällen muss die Behandlung durch ein Spezialistenteam (Fachärzte z. B. für Entzündungen, Lungen- oder Nierenerkrankungen) erfolgen. Typische Behandlungsmaßnahmen umfassen hohe Dosen an Kortikosteroiden, andere Medikamente, welche das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva, z. B. Rituximab oder Cyclophosphamid).

Eine leichte Vaskulitis, z. B. nur in der Haut, erfordert häufig keine Behandlung. Möglicherweise reicht eine Überwachung oder Behandlung der Symptome aus.

Die Betroffenen sollten sich so gut wie möglich über ihre Erkrankung informieren, um ihrem Arzt die wichtigsten Symptome unverzüglich mitzuteilen. Außerdem sollten sie die Nebenwirkungen der verordneten Medikamente kennen. Auch in der Remissionsphase sollten die Patienten Kontakt zu ihrem Arzt halten, da die Dauer der Remission nicht vorhersehbar ist.

Bei den meisten Vaskulitisformen werden zunächst Kortikosteroide (normalerweise Prednison) verordnet, um die Entzündung einzudämmen. Gelegentlich wird das Kortikosteroid zusammen mit einem anderen Immunsuppressivum wie Methotrexat, Azathioprin, Rituximab oder Cyclophosphamid verabreicht. Medikamente gegen Vaskulitis können Nebenwirkungen haben. Daher wird die Dosis nach Abklingen der Entzündung langsam reduziert, das Kortikosteroid kann abgesetzt werden, und weniger starke Immunsuppressiva werden eingesetzt. Es wird die geringste wirksame Dosis verabreicht.

Nachdem die Entzündung unter Kontrolle ist (Remission), können möglicherweise alle Medikamente abgesetzt werden. Einige Patienten bleiben dauerhaft in der Remission. Bei anderen können die Symptome zum Teil mehrmals wieder auftreten (Rückfall/Rezidiv). Bei häufigen Rückfällen muss eventuell dauerhaft ein Immunsuppressivum eingenommen werden. Einige Betroffene müssen über lange Zeit Kortikosteroide nehmen.

Bei längerer Einnahme von Kortikosteroiden kommt es häufig zu Nebenwirkungen wie geringere Knochendichte (Osteoporose), erhöhtes Infektionsrisiko, Grauer Star, Bluthochdruck, Gewichtszunahme und Diabetes. Um der Abnahme der Knochendichte entgegenzuwirken, wird empfohlen, Vitamin D-Präparate einzunehmen. Häufig wird auch ein Bisphosphonat verabreicht, wie Alendronat, Risedronat oder Ibandronat, um die Knochendichte zu erhöhen. Die Knochendichte wird regelmäßig gemessen.

Da Immunsuppressiva das Immunsystem schwächen, ist das Risiko schwerer Entzündungen und anderer Nebenwirkungen größer. Alle Patienten, die mit diesen Immunsuppressiva behandelt werden, sollten auf opportunistische und andere Infektionen überwacht werden. Auch sollten Tests auf eine frühere Infektion mit Tuberkulose (TB) und Hepatitis B in Erwägung gezogen werden, da beide Erkrankungen durch Immunsuppressiva wieder zum Vorschein kommen können. Regelmäßige Impfungen (z. B. gegen Grippe und Lungenentzündung) sind bei Einnahme von Immunsuppressiva dringend anzuraten.

Personen, die diese Immunsuppressiva einnehmen, sollten ebenfalls regelmäßig auf bestimmte Nebenwirkungen der Medikamente überwacht werden. Beispielsweise kann Methotrexat zu Auffälligkeiten in Leberfunktionstests führen oder die Anzahl der Blutkörperchen reduzieren. Daher sollte das Blut der Patienten regelmäßig auf diese Nebenwirkungen hin untersucht werden. Cyclophosphamid ist eines der stärksten Immunsuppressiva, das Blasenreizungen, Blut im Urin und bei langfristiger Einnahme sogar Blasenkrebs verursachen kann. Bei einer intravenösen Gabe von Cyclophosphamid wird zusätzlich das Medikament Mesna (2-Mercaptoethansulfonat-Natrium) gegeben, das den toxischen Auswirkungen von Cyclophosphamid auf die Blase entgegenwirkt. Ein großes Blutbild wird häufig, mindestens alle 2 Wochen, durchgeführt, wenn Patienten Cyclophosphamid intravenös erhalten, und manchmal wöchentlich, wenn sie Cyclophosphamid über den Mund einnehmen.

Weiterführende Informationen

Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass MSD MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

Vasculitis Foundation: Bietet Informationen für Patienten zu Vaskulitis an, z.B. wie man einen Arzt findet, sich zu Forschungsstudien informiert und Patientenhilfsgruppen beitritt.