Symptomatologie der Hautvaskulitis
Die Hautgefäßentzündung, auch kutane Vaskulitis genannt, manifestiert sich durch eine Entzündung in den kleinen und mittleren Blutgefäßen der Haut sowie des darunterliegenden Gewebes, ohne dass innere Organe betroffen sind. Dieses Leiden kann isoliert auf die Haut beschränkt bleiben oder aber als Teil einer umfassenderen systemischen primären oder sekundären Gefäßentzündung auftreten. Mögliche Erscheinungsformen umfassen Purpura, Petechien oder auch Geschwüre. Die definitive Diagnose wird durch eine Gewebeprobe (Biopsie) gestellt. Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung.
(Zur allgemeinen Übersicht über Vaskulitiden, siehe dort.)
Die Entzündung der Hautgefäße kann sowohl kleine als auch mittelgroße Blutgefäße des Integuments beeinträchtigen. Eine Entzündung, welche speziell die kleineren Hautgefäße (wie Arteriolen, Kapillaren, postkapilläre Venolen) betrifft, führt typischerweise zu Läsionen wie tastbarer Purpura, punktförmigen Blutungen (Petechien) und gelegentlich zu oberflächlichen Geschwüren. Ein netzartiges Hautbild (Livedo reticularis), kleine Knoten oder tiefere Geschwüre sind hingegen meist auf eine Entzündung von tiefer gelegenen, mittleren oder größeren Gefäßen zurückzuführen. Jegliche Form von primärer oder sekundärer Vaskulitis, sei sie Folge einer Serumkrankheit, von Infektionen (beispielsweise Hepatitis C), bösartiger Tumore, rheumatischer oder anderer immunologischer Erkrankungen sowie Medikamentenunverträglichkeiten, kann die Haut in Mitleidenschaft ziehen.
Die Bezeichnungen für Zustände der Hautgefäßentzündung können sich überschneiden und wurden in der medizinischen Fachliteratur nicht immer konsistent verwendet:
Kutane Vaskulitis: Dieser Ausdruck bezeichnet eine Entzündung der Hautgefäße, die ausschließlich auf die Haut beschränkt ist und keine Beteiligung innerer Organe aufweist.
Kutane Vaskulitis kleiner Gefäße (CSVV): Diese Benennung umfasst eine Gefäßentzündung, die auf die feinen Blutgefäße der Haut begrenzt ist und die inneren Organe verschont. Eine CSVV deutet oft auf eine kleine Gefäßentzündung unbekannter Ursache hin (auch als idiopathische kutane Vaskulitis der kleinen Gefäße bekannt).
Leukozytoklastische Vaskulitis: Dieser Begriff stammt aus der Histopathologie und beschreibt eine Entzündung der feinen Hautgefäße. Er leitet sich daraus ab, dass die initiale Entzündungsreaktion von Neutrophilen geprägt ist, welche nach der Freisetzung ihres Inhalts (Degranulation) zur Ansammlung von Zellkernresten (Leukozytoklasie) in der Gefäßwand führen.
Hypersensitivitätsvaskulitis: Diese Bezeichnung wurde früher für eine CSVV verwendet, ist aber heute weitgehend obsolet, da die Auslöser der CSVV selten auf Überempfindlichkeit zurückzuführen sind. Dennoch wird der Terminus Hypersensitivitätsvaskulitis bisweilen noch benutzt, um eine CSVV zu beschreiben, die durch bekannte Medikamente oder Infektionen hervorgerufen wird.
Manifestationen und Anzeichen der Hautvaskulitis
Betroffene Personen zeigen typischerweise Hauterscheinungen wie diverse Läsionen, darunter tastbare Purpura, punktförmige Blutungen (Petechien), Nesselsucht (Urtikaria), Geschwüre (Ulzera), netzartige Hautveränderungen (Livedo reticularis) und tastbare Knoten. Wenn die Hautbeteiligung als Folge einer systemischen Vaskulitis auftritt, können zusätzliche Symptome wie Fieber, Gelenkschmerzen (Arthralgien) oder Beeinträchtigungen anderer Organe, gegebenenfalls in Kombination, hinzukommen.
Diagnostische Verfahren bei Hautvaskulitis
Ausschluss von eindeutig identifizierbaren Ursachen einer systemischen Gefäßentzündung.
Standardmäßige Laboruntersuchungen (wie beispielsweise vollständiges Blutbild, Serumkreatinin, Transaminasen, Blutsenkungsgeschwindigkeit und/oder C-reaktives Protein, Urinuntersuchung mit Sediment, Röntgenaufnahme des Brustkorbs).
Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie).
Spezifische Tests zur Ermittlung der Art und Ursache einer zugrundeliegenden systemischen Vaskulitis (z.B. Nachweis von Kryoglobulinen, Antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), Hepatitis-B- und -C-Antikörpern, Komplementspiegeln C3 und C4, Rheumafaktor, Blutkulturen, Serum- und Urin-Eiweißelektrophorese).
Die Feststellung einer ausschließlich auf die Haut beschränkten Vaskulitis erfordert eine sorgfältige Erhebung der Krankengeschichte und eine gründliche körperliche Untersuchung. Im Vordergrund der Untersuchung steht die Identifizierung von Auslösern wie neuen Medikamenten oder Infektionskrankheiten sowie der Ausschluss von entzündlichen oder vaskulitischen Symptomen in anderen Körperregionen, wie beispielsweise:
Lunge: Atemnot, Husten, blutiger Auswurf (Hämoptyse) und Auffälligkeiten im Röntgenbild des Thorax, die auf eine Lungenblutung hindeuten könnten.
Nieren: neu aufgetretener Bluthochdruck oder Wassereinlagerungen (Ödeme).
Nerven: neu aufgetretene asymmetrische Muskelschwäche oder Missempfindungen (Parästhesien).
Verdauungstrakt: neu aufgetretene Bauchschmerzen, Durchfall und Blut im Stuhl.
Die Urinuntersuchung sollte auf das Vorhandensein von Blut, Eiweiß und Erythrozytenzylindern geprüft werden. Eine Thorax-Röntgenaufnahme ist unerlässlich, um Infiltrate zu erkennen, die auf eine alveoläre Blutung hinweisen könnten. Ein vollständiges Blutbild und weitere Blutanalysen sind notwendig, um eine Anämie festzustellen, die Anzahl der Blutplättchen und das Serumkreatinin zu bestimmen sowie erhöhte Entzündungsmarker (wie Erythrozytensedimentationsrate, C-reaktives Protein) aufzudecken. Eine Verringerung der weißen Blutkörperchen (Leukopenie) oder der Blutplättchen (Thrombozytopenie) ist untypisch für eine kutane Vaskulitis und sollte Anlass zur Prüfung alternativer Diagnosen geben (z.B. Leukämie, insbesondere bei älteren Patienten).
Eine Biopsie der betroffenen Hautstelle sollte vorgenommen werden, idealerweise innerhalb von 24 bis 48 Stunden nach dem Auftreten der vaskulitischen Läsionen. Der diagnostische Ertrag hängt von der Tiefe und dem Zeitpunkt der Gewebeprobe ab. Im Allgemeinen wird eine tiefe Stanzbiopsie oder eine Exzisionsbiopsie der Unterhaut (Subkutis) bevorzugt, da diese auch kleinere und mittlere Gefäße erfassen können. Eine oberflächliche Entnahme (Shave-Biopsie) ist meist nicht ausreichend.
Eine kutane Vaskulitis gilt als bestätigt, wenn die histologische Untersuchung folgende Befunde erbringt:
Eine Entzündungszellinfiltration der Gefäßwand, die zu deren Zerstörung und Aufbrechung führt.
Ablagerung von Fibrin innerhalb und im Lumens des Gefäßes (fibrinoide Nekrose).
Austritt von roten Blutkörperchen (Extravasation von Erythrozyten).
Abbauprodukte von Zellkernen (Leukozytoklasie).
Eine direkte Immunfluoreszenzfärbung ist erforderlich, um das Vorhandensein von Immunglobulinen A, M und G (IgA, IgM und IgG) sowie Komplementablagerungen innerhalb und um die Gefäßwand herum zu untersuchen. Dies kann auf einen Immunkomplex-vermittelten Prozess, eine myeloische oder lymphoproliferative Erkrankung oder eine andere neoplastische Erkrankung hinweisen, insbesondere bei Erwachsenen. IgA-Ablagerungen wurden mit Beteiligung der Nieren, Gelenke und des Verdauungstraktes in Verbindung gebracht, jedoch nicht IgA oder IgM. Die direkte Immunfluoreszenzfärbung kann bei einer Kryoglobulinämie-assoziierten Vaskulitis oder rheumatoider Arthritis auf IgM oder IgG positiv ausfallen und bei einer Immunglobulin-A-assoziierten Vaskulitis auf IgA.
Zu den Untersuchungsmethoden zur Identifizierung der Krankheitsursache zählen die Bestimmung von Kryoglobulinen, antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), Hepatitis-B- und -C-Antikörpern, Komplementspiegeln C3 und C4, Rheumafaktor, Blutkulturen sowie eine Eiweißelektrophorese von Serum und Urin. Falls klinisch angezeigt, werden zur weiteren Abklärung von Verdachtsmomenten auf Vaskulitis zusätzliche Untersuchungen eingeleitet.
Therapeutische Ansätze bei Hautvaskulitis
Behandlung der zugrundeliegenden Ursache, sofern möglich.
Zu den initialen medikamentösen Therapieoptionen zählen Colchicin, Hydroxychloroquin, Dapson oder kurzzeitig niedrig dosierte Kortikosteroide nach Bedarf.
Die Behandlung der kutanen Vaskulitis wird, wenn immer machbar, zuerst auf die identifizierte Ursache ausgerichtet (zum Beispiel Hepatitis C, die eine Kryoglobulinämie verursacht). Sollte keine spezifische Ursache gefunden werden und die Vaskulitis auf die Haut beschränkt bleiben, erfolgt eine rein symptomatische Therapie. Zur Linderung können Colchicin, Hydroxychloroquin, Dapson oder eine kurzzeitige Gabe niedrig dosierter Kortikosteroide versucht werden (1).
Bisweilen kommen auch stärkere immunsuppressive Medikamente (wie Azathioprin, Methotrexat) zum Einsatz, insbesondere dann, wenn Geschwüre auftreten oder wenn Kortikosteroide dauerhaft zur Symptomkontrolle notwendig sind.
1. Micheletti RG. Treatment of cutaneous vasculitis. Front Med (Lausanne). 2022;9:1059612. doi:10.3389/fmed.2022.1059612
Wesentliche Erkenntnisse
Die kutane Vaskulitis betrifft entweder kleine oder mittelgroße Blutgefäße und kann primär oder sekundär auftreten.
Manifestationen umfassen tastbare Purpura, Petechien, Urtikaria, Ulzera, Livedo reticularis und tastbare Knoten.
Andere potenzielle Ursachen für eine Vaskulitis müssen ausgeschlossen werden.
Es werden Standardlaboruntersuchungen und eine Gewebeprobe (Biopsie) durchgeführt.
Eine kausale Behandlung wird nach Möglichkeit eingeleitet.